Les tumeurs rares de l'ovaire englobent plusieurs types histologiques, telles que les tumeurs du stroma et des cordons sexuels (tumeurs de la granulosa, tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig, ...), les tumeurs des cellules germinales (dysgerminomes, tumeurs vitellines, tératomes immatures, ...), les tumeurs mucineuses, les adénocarcinomes à cellules claires, les tumeurs séreuses à la limite de la malignité avec implants invasifs, les tumeurs séreuses de bas grade, et d'autres tumeurs plus rares (carcinosarcome, carcinome à petites cellules, ...). En France, le nombre de nouveaux cas par an est inférieur à 1000. L’ensemble des tumeurs rares de l'ovaire représente plus de 20% de tous les cancers de l'ovaire.
Les tumeurs rares de l'ovaire surviennent à tout âge, mais souvent chez des patientes plus jeunes que pour le cancer épithélial de l'ovaire de types les plus fréquents (tumeurs séreuses de haut grade et tumeurs endométrioïdes). L’évolution des tumeurs rares, leur agressivité, leur réponse à la chimiothérapie, et le taux de survie à 5 ans sont tels que la prise en charge doit être spécifique. Un diagnostic précis par le pathologiste expert est essentiel pour une prise en charge adéquate. La réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) est nécessaire pour discuter de la chimiothérapie adaptée et de l’intervention chirurgicale, parfois conservatrice pour pouvoir préserver la fertilité.
En 2002, le groupe GINECO (Groupe d’Investigateurs Nationaux pour l’Etude des Cancers Ovariens et du sein) a créé un site internet dédié, www.ovaire-rare.org, pour les tumeurs des cordons sexuels et les tumeurs des cellules germinales. Il comprenait l'enregistrement des données des patientes traitées par la chimiothérapie et la discussion de cas à travers un forum. En 2010, l'expérience avec ce site internet a servi de base pour constituer un réseau national de centres experts pour tous les types de tumeurs rares de l'ovaire. Cette initiative a eu le soutien de l’Institut national du cancer (INCa) depuis 2011.
L'objectif principal du réseau est de donner à tous les cliniciens les mêmes possibilités d’accès à l'expertise clinique (seconde opinion systématique pour le diagnostic pathologique expert et réunion de concertation pluridisciplinaire d'experts) et à des traitements innovants pour toutes les patientes atteintes de tumeurs rares de l'ovaire. Des référentiels de prise en charge utilisés par tous les centres experts sont régulièrement mis à jour et sont disponibles sur le site web.
Pour en savoir plus