Créé par la loi de santé publique du 9 août 2004, l’Institut national du cancer (INCa) exerce deux missions de base : le développement d’expertises dans le domaine des cancers et la programmation scientifique, l’évaluation et le financement de projets.
Pour la quatrième année consécutive, l’INCa publie une synthèse des données relatives au cancer et à la cancérologie. Cet état des lieux, qui rassemble les résultats d’études et les données d’observations les plus récentes fournis par les producteurs et les systèmes d’information ou issus des publications, s’inscrit dans le cadre de l’action 6.1 du Plan cancer 2009-2013 et constitue une mesure phare du plan.
Les cancers rares
Selon le rapport, intitulé La Situation du Cancer en France en 2011, environ 4700 patients atteints de cancers rares ont bénéficié en 2010 de l’organisation mise en place par les centres experts. Afin de répondre aux enjeux spécifiques posés par les cancers rares, l’INCa a lancé en 2009 et 2010 deux appels à projets visant, conformément au Plan cancer 2009-2013, à structurer l’offre de soins pour ces patients. En 2009, l’organisation nationale a débuté avec la structuration et le financement de centres experts nationaux cliniques pour huit groupes de cancers rares ainsi que de trois réseaux nationaux de référence anatomopathologiques en lien avec ces cancers rares. L’organisation nationale s’est poursuivie en 2010 pour sept autres groupes de cancers rares. Il s’agit des 15 pathologies suivantes : sarcomes des tissus mous et des viscères, tumeurs endocrines malignes rares sporadiques et héréditaires, cancers ORL rares, lymphomes cutanés, oligodendrogliomes de haut grade, cancers rares de l’ovaire, cancers thyroïdiens réfractaires, lymphomes primitifs du système nerveux central du sujet non immunodéprimé, lymphomes associés à la maladie cœliaque, thymomes malins et carcinomes thymiques, tumeurs trophoblastiques gestationnelles, maladie de Von Hippel Lindau et prédispositions héréditaires au cancer du rein, cancers rares du péritoine, cancers de la surrénale et cancers survenant pendant une grossesse.
Ainsi, tout patient atteint de l’un de ces cancers rares peut être pris en charge dans l’établissement de son choix, mais est assuré d’un avis d’expert tant pour le diagnostic (double lecture des lames) qu’aux divers temps de sa maladie (discussion de son dossier en RCP – réunion de concertation pluridisciplinaire – de recours régionale ou nationale) et de son suivi. Des recommandations de bonnes pratiques sont élaborées, l’inclusion dans des essais cliniques favorisée, facilitant ainsi l’accès à des thérapeutiques innovantes, et l’analyse de la base de données colligée par chacun de ces centres permet un observatoire de ces pathologies rares. La double lecture se fait au sein de réseaux nationaux de référence anatomopathologique, identifiés pour les pathologies suivantes : sarcomes des tissus mous et des viscères, mésothéliomes malins de la plèvre, tumeurs rares du péritoine, tumeurs neuroendocrines malignes rares sporadiques et héréditaires. Pour les autres cancers rares, elle se fait par des groupes d’experts pathologistes identifiés et coordonnés par des pathologistes responsables, travaillant en lien avec les coordonnateurs cliniciens. Un réseau national de référence anatomopathologique des lymphomes a également été labellisé.
Les cancers pédiatriques
Il faut rappeler que tous les cancers pédiatriques sont rares. Selon la synthèse de l’INCa :
Les cancers de l'enfant diffèrent de ceux de l'adulte par leurs caractères histopathologiques et biologiques, avec une extrême rareté des carcinomes, type habituel de cancer chez l'adulte. Les principaux types observés chez l’enfant sont les leucémies (29% des cas, dont 80% de leucémies aiguës lymphoblastiques), les tumeurs du système nerveux central (24%) et les lymphomes (11%). Un quart des tumeurs de l’enfant sont des tumeurs embryonnaires (néphroblastomes, neuroblastomes, rétinoblastomes…), quasiment inexistantes chez l’adulte.
Les cancers de l’enfant sont décrits selon une classification diagnostique spécifique : l’International Classification of Childhood Cancer (ICCC). Le rapport présente l’incidence des cancers de l’enfant en France métropolitaine par tranche d’âge (jusqu’à 14 ans) pour la période 2004-2008 selon les douze groupes diagnostiques de l’ICCC.
La survie des enfants atteints de cancer
La survie globale des enfants atteints de cancer sur la période 2000-2007 est estimée à 92% à un an et à 82% à cinq ans, pour tous types de cancers et tous âges confondus. La probabilité de survie à 5 ans varie selon le groupe diagnostique, de 71-72% pour les tumeurs du SNC (système nerveux central) et les sarcomes des tissus mous à 99% pour les rétinoblastomes. Elle varie également selon le type histologique à l’intérieur même d’un groupe diagnostique. Pour les leucémies, d’après le registre national des hémopathies malignes de l'enfant (RNHE), la survie à 5 ans est de 90% pour les leucémies aiguës lymphoblastiques et de 60% pour les leucémies aiguës myéloblastiques. Pour les tumeurs du SNC, la survie des astrocytomes, le plus souvent pilocytiques, est de 87%, celle des médulloblastomes est de 64% et celle des gliomes de plus haut grade de 35%. L’âge influence la survie, mais de manière différente selon le type de cancer : le pronostic des leucémies et des tumeurs du SNC est nettement plus sombre avant l’âge d’un an – avec 61% et 58% de survie à 5 ans, respectivement –, alors que l’inverse est observé pour les neuroblastomes (90% de survie à 5 ans avant l’âge d’un an).
Mortalité des cancers pédiatriques en France
Selon le rapport de l’INCa : Avec 281 décès en 2008 (CépiDc-Inserm), le cancer représente 7% de la mortalité enfantine entre 0 et 15 ans, après les affections néonatales (35%), les malformations congénitales (17%), les causes inconnues (12%), incluant la mort subite, et les accidents (9%). Cette répartition est très différente entre la première année de la vie et la tranche d’âge de 1 à 14 ans. Les cancers représentent 1% des décès avant 1 an et 21% entre 1 et 14 ans, ce qui en fait la deuxième cause de décès après les accidents (26%) dans cette classe d’âge. La répartition selon le type de cancer est difficile à établir, car la classification utilisée pour les certificats de décès repose uniquement sur la topographie et ne permet pas d’identifier les entités comme les tumeurs du système nerveux sympathique, les sarcomes des tissus mous ou les tumeurs germinales. Les principales localisations cancéreuses responsables de décès sont le système nerveux central (34% des décès par cancer), les leucémies (22%) et les sarcomes des os et des tissus mous (8%). La mortalité pour l’ensemble des cancers a diminué régulièrement, passant de 6,7 pour 100 000 en 1980 à 2,9 pour 100 000 en 2005. Cette évolution est la plus marquée pour les leucémies.
Chez les adolescents de 15 à 19 ans, le nombre de nouveaux cas estimés de cancer est 765 pour l’année 2005. Les premières localisations sont : maladie de Hodgkin (21% des cas), leucémies aiguës (12%), cancer de la thyroïde (9%) et lymphome malin non hodgkinien (9%). Il y a eu 107 décès estimés chez les adolescents de 15 à 19 ans en 2005.
Cette publication couvrant l’ensemble des domaines et disciplines concernés par le cancer et la cancérologie se fait conjointement avec l’ouverture au public du portail des données du cancer sur le site de l’INCa.
Consulter le rapport de l’INCa et accéder au portail des données du cancer