Les dispositifs de prise en charge des cancers rares en France
A l’occasion de la publication, en décembre 2014, de la synthèse de l’activité d’oncogénétique 2013 par l’Institut national du cancer (INCa), OrphaNews a voulu faire le point sur les différents dispositifs visant à améliorer la prise en charge des cancers rares en France, et prévus dans le Plan cancer 2014-2019. Ces dispositifs s’articulent autour de trois axes : les cancers rares de l’adulte, les cancers pédiatriques (qui sont tous des cancers rares) et les formes héréditaires de cancer. Rappelons qu’un consensus européen a établi le seuil d’incidence (nombre de nouveaux cas par an) permettant de définir la rareté des cancers à moins de 6 nouveaux cas pour 100 000 habitants et par an.
Les cancers rares de l’adulte
Le dispositif concernant les cancers rares de l’adulte, mis en place dès 2009, vise à améliorer le diagnostic et la prise en charge de ces cancers. Il prend en considération des cancers rares à faible incidence, ou des cancers nécessitant une prise en charge hautement spécialisée du fait de leur localisation particulière (mélanome de l’uvée, tumeurs du péritoine…), de leur survenue sur un terrain spécifique (néoplasie de la femme enceinte…), ou encore de leur grande complexité (sarcome des tissus mous, tumeur oligodendrogliale de haut grade…). Vingt-deux réseaux de centres experts régionaux ou interrégionaux coordonnés par un centre expert national ont été mis en place. Cette organisation permet une double lecture systématique des biopsies des tumeurs (anatomopathologie), afin d’améliorer la certitude diagnostique et de permettre à tout patient de bénéficier d’une prise en charge collégiale et spécialisée. L’accès aux traitements innovants par le biais de l’inclusion des patients dans des essais cliniques est promu. Enfin, ce dispositif donne une place importante à la production de recommandations et à la diffusion d'informations permettant d’améliorer la connaissance de ces cancers rares et leur prise en charge. Les associations de malades, et bien sûr, Orphanet, jouent un rôle actif dans ce dispositif.
Pour en savoir plus sur la prise en charge spécifique des cancers rares
Pour en savoir plus sur l’organisation spécifique prenant en charge les cancers rares de l’adulte en France
Les cancers pédiatriques
Les cancers de l’enfant et de l’adolescent sont rares (2 500 nouveaux cas en France chaque année), mais représentent la deuxième cause de mortalité pour les moins de 14 ans et la troisième cause de mortalité pour les 15-18 ans. La prise en charge des cancers pédiatriques s’organise grâce à 47 établissements de santé et à 7 centres interrégionaux spécialisés en cancérologie pédiatrique et répondant à des critères spécifiques afin de pouvoir être identifiés comme tels. Tous les patients bénéficient d’une concertation pluridisciplinaire pédiatrique interrégionale ce qui assure le niveau d’expertise nécessaire à la spécificité de ces pathologies. Des filières de prises en charge pour cinq techniques ou pathologies nécessitant une expérience et/ou un plateau technique particulier sont identifiées (greffes de cellules souches hématopoïétiques, tumeurs de l'appareil locomoteur, tumeurs cérébrales, mise en œuvre des essais précoces et radiothérapie). Le Plan cancer 2014-2019 (troisième du nom) a pour objectif :
- d’améliorer l'accès des enfants, adolescents et jeunes adultes à l'innovation et à la recherche,
- de garantir l'accompagnement global au-delà des soins liés aux cancers et la continuité de vie pour l'enfant et ses proches,
- et de mieux préparer et suivre l'enfant et sa famille dans l’après-cancer.
Le dispositif donne une place importante aux associations de malades qui sont investies dans le soutien et l’information des malades et leurs familles, mais aussi dans la qualité des soins et dans la recherche.
Pour en savoir plus
Les formes héréditaires de cancer et l’oncogénétique
En France, environ 5% des cancers sont liés à une anomalie génétique héréditaire dont la présence prédispose au développement d’un cancer. Tous les cancers héréditaires sont rares, les plus fréquents d’entre eux étant le cancer du sein, des ovaires et le syndrome de Lynch. En France, un dispositif d’oncogénétique existe et comporte aussi bien des consultations que des laboratoires de diagnostic. Ce dispositif s’organise grâce à 126 sites de consultations dans 48 établissements de santé, et de 25 laboratoires de génétique. La synthèse de l’activité d’oncogénétique qui vient d’être publiée fait état d’une hausse de l’activité de cette discipline, qui prend en charge aussi bien les cas index (chez qui la mutation délétère est identifiée) que sa famille. Une augmentation de 15% des consultations concernant de nouvelles familles a été constatée, ce qui fait écho à une augmentation du nombre de cas index identifiés.
Mis à part la prise en charge des patients prenant en compte les caractéristiques génétiques propres, 28 plateformes de génétique moléculaire prennent également en compte les caractéristiques génétiques des tumeurs afin de proposer une prise en charge personnalisée et une thérapeutique ciblée et innovante. Ce dispositif concerne aussi bien les cancers rares que les plus fréquents. Pour les cancers rares tels que la tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) ou le glioblastome, la détection d’anomalies génétiques permet l’accès à une thérapeutique ciblée. Dans ce contexte, le programme AcSé (Accès sécurisé à des thérapies ciblées innovantes) a été mis en place pour permettre à des patients en situation d’échec thérapeutique et dont les tumeurs présentent certaines anomalies génétiques d’accéder plus facilement et de manière sécurisée à des essais cliniques de thérapies innovantes ayant obtenu une autorisation de mise sur le marché (AMM) ou en vue de cette obtention. Ce programme, réalisé grâce à un partenariat entre l’INCa et l’ANSM (Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé), est prometteur dans le contexte des cancers rares. Le 3e Plan cancer prévoit de mettre en place les conditions d’analyse complète du génome des tumeurs, avec un objectif de séquençage des tumeurs de 50 000 patients par an en 2019. Une plateforme nationale dédiée à la génomique et à l’analyse des données du cancer devrait être créée afin d’alimenter la recherche.
Lire la synthèse de l’activité d’oncongénétique 2013
Lire la synthèse 2013 de l’activité des plateformes hospitalières de génétique moléculaire